SUMARIO
1-LO QUE VD. DEBERIA SABER SOBRE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
(ARTICULO REMITIDO POR LA ASOCIACION DE LA CAJA DE AHORROS DE SEGOVIA CON LA AUTORIZACIÓN EXPRESA DEL AUTOR PARA SU PUBLICACION EN ESTE BLOG)
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LO QUE VD DEBERÍA SABER SOBRE LA ENFERMEDAD DE PARKINSON
La enfermedad de Parkinson es una de las enfermedades neurológicas más importantes. Debe su nombre a la memoria del médico que la describió en 6 pacientes, allá por el año 1817
. El Dr. James Parkinson, que también realizó importantes contribuciones en otras enfermedades como la gota o la peritonitis, era un experto geólogo y paleontólogo y probó en la carrera política, llegando a ser miembro de la Cámara de los Comunes. Es muy posible que estuviera implicado personalmente un intento de asesinato del por entonces rey de Inglaterra, Jorge III. La enfermedad de Parkinson es la segunda enfermedad neurodegenerativa en términos de frecuencia
. En una provincia tan pequeña como Segovia hay más de 500 pacientes con enfermedad de Parkinson. Esta elevada frecuencia hace que todos conozcamos a alguien con esta enfermedad. Por ejemplo, personas famosas como el papa Juan Pablo II, Franco, Hitler, Cassius Clay o el actor Michel J. Fox han padecido o padecen la enfermedad de Parkinson. Como ocurre con el resto de las enfermedades degenerativas neurológicas, la frecuencia de la enfermedad de Parkinson aumenta claramente con la edad. Aunque existen casos juveniles, la mayoría de los pacientes con enfermedad de Parkinson tienen síntomas a partir de los 50 años.
Figura 2. Corte un cerebro con Parkinson (izquierda) y normal (derecha) a nivel de la sustancia negra (flechas). Se observa como ha desaparecido la pigmentación típica de esta zona en el cerebro con Parkinson.
¿Cuáles son los síntomas de la enfermedad de Parkinson? La enfermedad de Parkinson cursa con tres grandes síntomas indispensables para su diagnóstico: temblor, rigidez muscular y falta de movimiento.
¿ El temblor de la enfermedad de Parkinson predomina en las manos o en la mandíbula y es característico: aparece solo o fundamentalmente en reposo y desaparece o disminuye mucho con el movimiento. El temblor, por tanto, se ve mucho pero suele molestar poco puesto que mejora o se quita al mover las manos. No todas las personas que tienen temblor en las manos tienen enfermedad de Parkinson. Muchas de las personas que consultan por temblor de manos o cabeza en realidad padecen otra enfermedad denominada “temblor esencial familiar”, que se diferencia de la enfermedad de Parkinson en varios aspectos. Solo produce temblor, siendo por tanto es mucho más benigna. El temblor esencial desaparece en reposo y aparece con el movimiento (lo contrario de la enfermedad de Parkinson). Por último, el temblor esencial es una enfermedad familiar, la padecen la mitad de los miembros de la familia.
La rigidez muscular de la enfermedad de Parkinson se traduce en dolor de músculos y articulaciones. Muchas veces estos pacientes son diagnosticados erróneamente de artrosis en las primeras fases de la enfermedad. La falta de movimiento o “acinesia” hace que el paciente apenas parpadee o gesticule y que su marcha sea lenta y con tendencia a irse hacia delante.
Como hemos comentado, todos los pacientes con enfermedad de Parkinson tienen, en mayor o menor medida, temblor, acinesia y rigidez. Sin embargo, la enfermedad de Parkinson suele producir otros síntomas muy molestos como son la depresión, el estreñimiento pertinaz o el exceso de salivación.
¿Por qué se produce la enfermedad de Parkinson? La enfermedad de Parkinson es una enfermedad neurodegenerativa en la que se mueren las neuronas de una parte concreta del cerebro, la sustancia negra, llamada así porque sus neuronas son ricas en
melanina (el mismo pigmento que nos pone morenos). Estas neuronas producen una sustancia, la dopamina, que es liberada en el centro del cerebro y es la responsable de que nos podamos mover con normalidad. Por poner un ejemplo, la dopamina sería al movimiento como la insulina a la glucosa de la sangre.
Cuando se mira la sustancia negra de un paciente fallecido con Parkinson al microscopio, se observan unas inclusiones redondeadas anormales dentro de las neuronas, los denominados cuerpos de Lewy, que son característicos de esta enfermedad.
Sabemos bien lo que ocurre en el cerebro de los pacientes con enfermedad de Parkinson, pero desconocemos por qué ocurre esta pérdida de neuronas en la sustancia negra o por qué aparecen los cuerpos de Lewy. Sabemos que influyen en tener más posibilidades de padecer esta enfermedad haber heredado determinados genes, pero la influencia de los genética en esta enfermedad no parece ser crucial.
Figura 3. Imagen al microscopio de una neurona de la sustancia negra de un paciente con Parkinson. Por debajo de los gránulos de melanina oscuros se observa la estructura redondeada típica del cuerpo de Lewy
Algunos investigadores creen que la muerte de las neuronas de la sustancia negra puede tener su origen en factores tóxicos medioambientales, de hecho hay más incidencia de enfermedad de Parkinson en personas que han bebido agua de pozo o que han usado herbicidas
¿Cómo se trata la enfermedad de Parkinson? A pesar de ser una enfermedad degenerativa, hoy en día su tratamiento permite mantener una buena calidad de vida durante al menos 5-10 años en la mayoría de los pacientes. Ya hemos comentado que los síntomas de la enfermedad de Parkinson ocurren por la falta de dopamina, el neurotransmisor que producen las neuronas de la sustancia negra. El tratamiento consiste, por tanto, en la administración de un precursor de la dopamina, la levodopa, que al llegar al cerebro se transforma en dopamina. En los primeros años la respuesta a la levodopa es espectacular: en casi todos los pacientes los síntomas desaparecen o
mejoran mucho. Con el paso de los años la respuesta a la levodopa se va acortando: El paciente nota que se le acaba el efecto de cada dosis antes de que le toque tomar la siguiente y muchas veces esto no se soluciona del todo aumentando la dosis de levodopa. Aunque en estas fluctuaciones de respuesta a la levodopa hay implicados factores muy complejos, sin duda la causa más importante para su aparición es que la capacidad del cerebro para transformar levodopa en dopamina se va agotando al perderse prácticamente la totalidad de las neuronas de la sustancia negra con la evolución de la enfermedad. En esta situación todavía disponemos de otras opciones de tratamiento, como son los fármacos agonistas dopaminérgicos, que consiguen hacer (parcialmente) el efecto de la dopamina sin necesitar ser transformados en el cerebro y, en último término, de la cirugía del Parkinson
Dado que tiene los riesgos inherentes a cualquier intervención quirúrgica en el cerebro, la cirugía del Parkinson se utiliza en pacientes que no responden bien a la medicación y consiste en implantar dos pequeños estimuladores en la parte profunda del cerebro. Estos estimuladores son capaces de contrarrestar en gran medida los síntomas que produce el déficit de dopamina. Muchos de los enfermos operados pueden disminuir las dosis que necesitan de levodopa y hacer una vida muy razonable durante años.
Figura 4. Imagen de un paciente con Parkinson intervenido quirúrgicamente. El paciente tiene un cable estimulador dentro del cerebro que es alimentado por una pequeña pila colocada por debajo de la piel del pecho
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Julio Pascual Gómez
Neurólogo
